兒童胃腸肝膽科

　　談到"嬰兒黃膽"，大家多會想到: "新生兒黃膽"和"延遲性黃膽"，前者指新生的嬰兒(尤其是第一星期內)產生的黃膽，主要是間接膽黃素過高，須要照光或換血治療。後者則指超過兩星期以上的新生兒，仍然黃膽，可以是間接膽黃素過高，(或許仍須要照光或換血治療)，也可以是直接膽黃素過高。直接瞻黃素過高的病人，絕大部份有"膽汁滯留"．當膽汁滯留至一定的程度，病人的糞便顏色，將變淡乃至灰白。
　
嬰兒之膽汁滯留症大抵可分三大類：

1. 肝外膽道阻塞(Extrahepatic biliary obstruction)：包含肝外膽管之閉鎖--俗稱膽道閉鎖(biliary atresia)，或總膽管之狹窄 (stenosis)，或總膽管之先天性囊腫(choledochal cyst)等．
2. 肝內膽道稀少症(paucity of intrahepatic ducts)：肝臟內的膽小管有一定的數目，當少到一定的程度時，勢必影 響膽汁之排除，而導致膽汁滯留。
3. 肝臟發炎：包含先天感染(CMV ,TORCH ,Syphilis…)，後天感染(UTI， Sepsis……)，或新陳代謝性疾病等。

用來鑑別診斷的一些檢查 : 

1. 肝功能檢查. 腹部超音波檢查
2. 細菌檢查
3. 病毒檢查
4. 核醫檢查
5. 肝切片
6. 檢查腹部斷層攝影 / 核磁共振
7. 腹部探測檢查
8. 新陳代謝檢查

肝外膽道阻塞(Extrahepatic biliary obstruction)
總膽管之狹窄(stenosis)，或總膽管之先天性囊腫(choledochal cyst)是這組病人中，開刀預後較佳者。肝外膽管之閉鎖(俗稱膽道閉鎖biliary atresia)則沒那麼幸運。
*　如果在2個月內接受開刀一般預後較佳，開刀的成功率高達86一90%（大便由灰白轉黃或黃綠，就表示開刀成功）
*　如果在3個月後接受開刀，一般預後差，開刀的成功率約低於 20%．
*　開刀成功並不意味一定可以痊癒，開刀後一年內一直維持著黃綠大便，而且完全不見黃膽，肝功能檢查正常，沒有肝硬化跡象者，才有可能痊癒（約佔所有開刀病患之1/6）
*　以往，膽道閉鎖開刀病患之預後統計：
　　約一半在5歲內死亡
　　另一半活過5歲 : 約2/3或多或少有肝硬化（liver cirrhosis）及食道靜脈曲張（會導致上消化道出血）現象
　　真正完全正常者僅佔 1/6
*　開刀不成功，或開刀雖成功但後來有肝硬化者，唯一的解決之道：肝臟移植 （超過3個月以上才診斷者盡可能施以肝臟移植）
『膽道閉鎖』開刀後之追蹤與治療 (預定表)
一、藥物：

1. 抗生素(Ampicillin ,Garamycin) 約注射l星期
   開始餵食後，抗生素可改口服( Cefspan或Bactrium，b.i.d.直到黃膽消退 , 再改為q.d.使用)，一直到2歲止。
2. 開始餵食後口服UDCA (Ursodeoxycholic acid，URSO) 13一15 mg/kg/day， t.i.d (一直至2歲止)。
3. 開始餵食後，Prednisone (2mg/Kg/day) 口服2星期，然後遞減，約1個月停藥 。

二、追蹤：
穩定的病人每星期 ~ 每月，定期追蹤給藥。每3一6個月做一次腹部超音波及肝功能檢查。

1. 肝功能檢查異常者，給silymarin (70mg)l# q.d. 
2. 有腹水者，加aldactone (l 一2 mg/Kg/day , b.i.d ~ t.i.d) 
3. 有肝門靜脈高壓portal hypertension嫌疑者，加做上消化道內視鏡
4. 有食道靜脈曲張(esophageal varices)者，給Inderal l mg/kg/day, b.i.d ~ t.i.d. 

1歲時，外觀仍有黃膽者，檢查血鈣及維他命D之濃度，並處理。在這之前如有骨折時，提前檢查血鈣及維他命D之濃度。
2歲內，有不明原因的發燒，或黃膽加劇，或糞便變淡、灰白，須檢查是否膽管炎 ？有無敗血症 ？腹部超音波檢查是否有肝內曩腫併發感染？
2歲時，如一切穩定，停抗生素及UDCA，做上消化道內視鏡。有問題者予以處理。沒有問題者，每年追蹤 1次，到5歲。有問題者，繼續追蹤治療。
短期內無法穩定進步者，應考慮肝臟移植的可能性
膽道閉鎖兒術後的飲食與照護
飲食：
　　膽道閉鎖的嬰幼兒，常有吸收不良的情形，以致營養狀況不佳，身高體重亦顯不足。營養狀況不佳更使病人復原緩慢，而且容易感染，造成更不良的預後。飲食該如何調整才能矯正這些缺失，使小孩能得到較足夠的營養呢？下面是一些飲食上的建議。
一、足夠的熱量，以供生長發育所需
　　可產生能量的營養素為：醣、蛋白質、脂肪。飲食原則主要是高熱量低脂肪之飲食，且適量調高蛋白質，並做成軟質的型態。因此，碳水化合物（醣類）就成為重要的熱量來源。醣類普通存在於各種食物中，尤其是我們所謂的主食（五穀根莖類），此類食物包含有米、飯、麵、芋頭、馬鈴薯、地瓜、紅豆、薏仁、、、但要強調的避免在此類食物中加入過多的烹調用油，換句話說；白米飯、麵條的供應型式會比炒飯、炒麵的供應為佳，此外，增加熱量的方法，也可酌量的添加寡醣類如美強生公司的葡力康（Moducal），較大的孩童除了葡力康外，還可使用益富公司的益富糖飴
二、如何供給蛋白質
　　蛋白質的代謝與合成，和肝臟關係密切。肝硬化的病童，血中的白蛋白值常會比較低，這也是造成腹水的主因之一。除了急性期用注射的方式補充外，平常可在飲食上適量的提高蛋白質的攝取，如脫脂奶粉、肉、魚、豆、蛋的補充，但若病童血氨指數過高有昏睡、精神不佳時，必須限制蛋白質的攝取，否則會加重昏迷的症狀。
三、適量中鏈三酸甘油脂的攝取
　　油脂依其化學構造有長鏈、中鏈、短鏈。一般的食用油大多長鏈，它必須要經胰臟的脂肪酵素分解，加上膽鹽的幫忙，才能被吸收。而中鏈脂肪則可不經胰臟及膽鹽，直接被腸吸收，並經門靜脈進入肝臟。因此，黃膽病兒無法吸收脂肪時，可藉食用中鏈脂肪而獲得能量。但因為此類油脂缺少了人體所需的必需脂肪酸（所謂必需脂肪酸是指無法由人體自行合成的，長期缺乏時會產生一些皮膚症狀，如濕疹、皮膚炎、、、等），因此不可以中鏈脂肪完全取代烹調用油；另，由於它的吸收速度較快，建議少量多餐的使用較適合。市售的嬰兒奶粉中含中鏈脂肪的產品有：Pregestimil ,Alfare, Pepti-Junior,Portagen,及所有早產奶粉等等。專門的中鏈脂肪產品有兩種型式，一為油液狀的（如美強生公司的MCT oil），為100%的中鏈脂肪，一亳升的MCT可產生8.3kcal（卡）的熱量，適用於拌於菜餚中：另一粉狀的產品是三多公司的三多高熱能膳療粉末油脂，它可以溫水沖泡飲用或混合入牛奶、果汁及流質飲食之中，其成份是中鏈脂肪酸和黃豆油的比例為6:1，它一克的粉末有7.08kcal（卡）的熱量，三大營養素：蛋白質、脂肪、醣類的比2.2:71.2:25。特別給您的提醒是含有中鏈脂肪酸的產品不可用塑膠容器盛裝，不可置於日光，以防氧化變性。
四、當病童有腹水或水腫及食道靜脈曲張時飲食的注意為何？
　　當有腹水或水腫時，飲食上可略為調高蛋白質，但要降低食鹽的攝取。食鹽中的「鈉離子」會使使腹水及水腫更為嚴重。含鈉高的調味品有食鹽、醬油、味精、黑醋、蕃茄醬、沙茶醬，除了這些調味品外，在食物的選擇上切記的要點是要新鮮，加工食品儘量不採用。低鹽的飲食，較難下嚥，如何使病童開胃也是對雙親的一大挑戰，建議您可用白糖、白醋、蔥、薑、蒜、肉桂、五香、花椒、胡椒粉、香菜、檸檬汁或用糖醋或溜的烹調方法來增加美味。若有食道靜脈曲張時在食物的質地上需注意，必需要質軟、滑潤、較小的顆粒，避免粗糙食物造成食道靜脈破裂出血，如此一來反而增加疾病的複雜及危險。
五、脂溶性維生素的補充
　　維生素依消化吸收的途徑可分為水溶性及脂溶性，膽道閉鎖的病童由於脂肪的吸收較差，相對的脂溶性的維生素也較易缺乏，除了靠注射補充外，食物中的來源也不可輕忽。現在就分別介紹脂溶性維生素(A、D、E、K)缺乏時所產生的症狀及如何由食物補充。
維生素A：缺乏維生素A易患有夜盲、乾眼症，也會影響骨骼，牙齒及組織的成長。深黃或深綠的蔬菜水果中含量豐富，如木瓜、芒果、人參、地瓜、菠菜、蕃茄；動物性食物中如魚肝油、內、蛋黃。但是動物性食物中脂肪的含量也較高，食用時要限量。
維生素D：缺乏時易有佝僂病、骨質疏鬆、骨折。又被稱為日照維生素，有足夠的日曬就可製造足夠，食物中含量較多的有內臟、蛋黃等。
維生素E：主要存在於植物性油、深色蔬菜、豆類。
維生素K：深色蔬菜含量豐富，如菠菜、甘藍、內臟、蛋黃，但有黃疸出現、凝血時間異常時較建議以注射方式補充。
 

以下由馬偕醫院營養課毛小姐整理提供參考：