兒童心臟科

我國兒科的後天性心臟疾患早年以風濕熱合併風濕性心臟病為最常見，但現在本島已屬罕

見。臨床症狀以侵犯全身結締組織為主，尤其對心臟的損害為最，可以造成慢性瓣膜性心臟病合併心臟衰竭，導致心臟衰竭甚至死亡。近年來，已開發國家的風濕熱發生率已降低，但是在某些開發中國家發生率仍高。

關於風濕熱及風濕性心臟病之圖片介紹

皮下結節	風濕性心臟病人 胸部 X 光呈現心臟擴大情形
輪廓性紅斑	鏈球菌咽喉炎

原因：

一般學者均認為 β 溶血性Ａ群鏈球菌(β-hemolytic group A streptococcus)感染所是引起風濕熱的主要原因。

先行因素：

在宿主感染風濕熱後，只有部分患者會發生風濕熱，可見有許多先行因素存在，造成易感宿主

( susceptible host )。

1. 年齡：

   鏈球菌感染大多發生在學齡孩童，風濕熱的年齡分佈亦同，大多在 6 至 15 歲之間，8 歲左右最易患風濕熱，5 歲以下的孩童則很少發生，兩歲以下的孩童幾乎不可能得到風濕熱，青春期以後的大孩子也是很少發生風濕熱。

2. 社會背景及經濟狀況：

   風濕熱好發於較低的社會階層及低收入者，因為住所擁擠，環境衛生不良，醫療常識低落，往往容易造成鏈球菌感染。

3. 氣候與地理：

   溫帶及熱帶地區較多。

4. 基因因素：

由於同一個家庭內常有兩位以上的風濕熱患者，故有人認為可能存在基因因素。目前這方面的研究很多，有學者提出與 classII HLA 抗原有關。

臨床症候及診斷：

風濕熱的臨床症狀出現在β 溶血性Ａ群鏈球菌感染約三週之後，感染部位幾乎都是咽喉炎。β溶血性Ａ群鏈球菌引起的皮膚感染，如膿痂疹，並不會引起風濕熱。

風濕熱會侵犯全身組織，包括心臟、關節、腦部、皮膚及皮下組織，臨床表現可能有相當大的差異。診斷準則是根據 1992 年 Jones Criteria 的修正版：須有兩個主要表現或是一個主要表現再加上兩個次要表現，不論前者或後者，還須同時具備β 溶血性Ａ群鏈球菌先前感染的證據。

臨床表徵

心炎( carditis )

在東方人，心炎約出現於半數以上的急性風濕熱患者，是風濕熱最常見 且最具特異性的臨床表現。相對於其他受犯器官的自限性病程，心炎可導致嚴重的後遺症，甚至在急性期造成死亡，因此風濕熱患者的預後取決於此。患者可能一開始只有疲倦、食慾不振、輕度發燒等非特異性症 狀，也可能出現心跳加速、胸痛及呼吸困難。心炎主要侵犯心肌及瓣膜，最常侵犯的瓣膜是二尖瓣，常造成二尖瓣閉鎖不全，其次是主動脈瓣。三尖瓣及肺動脈瓣則較少侵犯。心炎的輕重程度因患者而異，嚴重的心肌炎或瓣膜閉鎖不全可導致心臟衰竭。

關節炎( arthritis )

在西方國家，相對於心臟發炎，關節炎是風濕熱最常見的表現，約佔 70 %，但最不具特異性，為最常見被誤診為風濕熱的原因。好發於較大關節，很少侵犯周邊的

小關節。不對稱並具轉移性( migratory )，自限性病程，很少超過三週以上。其對 salicylate 治療反應快速，常在兩三天之內顯著改善，此點可與幼年型類風濕性關節炎作區分。

舞蹈症( Sydenham’s chorea )

約出現於 15 %的風濕熱患者，由於椎體外路徑受侵犯而造成。舞蹈症的潛伏期比心炎或關節炎長，甚至長達數月。病程通常為自限性，偶爾會再發。

邊緣性紅斑( erythema marginatum )

約出現於 5 %的風濕熱患者，具特異性。紅斑有爬行狀邊緣，包圍著正常皮膚，常出現在軀幹及肢體近端，通常不侵犯臉部。

皮下結節( subcutaneous nodule )

目前越來越少見。出現在關節的伸肌側，大小約 2 公分以下，不痛且具移動性。

實驗室數據

• 急性期反應物質上升

  包括紅血球沉降速率(ESR)及 C 反應蛋白(CRP)。前者在心臟衰竭時可能出現正常值，C 反應蛋白則不受此影響，因此較為精確，可用來了解組織發炎程度及追蹤病程。

• 鏈球菌先前感染的診斷

  方法包括喉頭培養、快速抗原試驗、抗體試驗等。三分之二患者喉頭培養為陰性。目前以抗體試驗較為可靠，如 ASLO、anti-DNAse B 試驗等。抗體上升出現率約為 80-85 %，在感染後三到四周達到高峰。

• 心電圖

常見第一度房室傳導阻滯(AV block)，也可能正常。若有合併心肌炎可能出現 ST-T 波變化或 T

波倒轉。

治療：

初級預防( primary prevention )

是指在最初感染咽喉炎時將鏈球菌根除，以防止風濕熱的發生。Penicillin 一般被認為對β 溶血性 Ａ群鏈球菌仍相當有效，劑量為肌肉注射 Benzathine penicillin 一劑(體重 27 公斤以上 120 萬單位，27 公斤以下 60 萬單位)，或口服 penicillin V 10 天(250-500 mg tid)。對 penicillin 過敏者可用 erythromycin 代替。近來有人提出短程治療的方法，如 5 天的 cefpodoxime proxetil 或 azithromycin 治療，也被認為有效。Sulfonamide 與 tetracycline 則不能用於初級預防。

次級預防( secondary prevention )

是指對於已經感染風濕熱的患者，防止其再次感染到β 溶血性Ａ群鏈球菌。方法是每月肌肉注射 Benzathine penicillin 一劑( 劑量與初級預防相同 )，或每日口服

penicillin V (250 mg bid)，以前者較為可靠。次級預防須作到滿 20 歲並且至少已經持續 5 年，對於再發的高危險群，則建議作到成人期或終生預防。有關初級預防及次級預防請參考表 10-4。

心炎的治療

輕到中度的心炎使用 salicylate 90-100 mg/kg/day 4 到 8 週，並在之後的 4 到 6 週逐漸減

量。嚴重的心炎可加上口服 prednisolone 2 mg/kg/day 2 週，並在之後的 2 到 3 週逐漸減量。在 prednisolone 停藥前 1 週，必須加上治療劑量的 salicylate，以防止症狀反彈 ( rebound )。心臟衰竭者可給予毛地黃，臥床休息也是必要的。

關節炎的治療

通常對 salicylate 治療反應良好，不需要使用 prednisolone。可先使用 salicylate 50-75 mg/kg/day，若反應不好再增加到 100 mg/kg/day。治療期間為 2 週，並在之後的 2 到 3 週逐漸減量。

舞蹈症的治療

輕微者只需要臥床休息並避免緊張，嚴重患者可給予抗痙攣藥控制。單純的舞蹈症不需要給予抗發炎劑。

預後：

風濕熱的預後取決於心臟受犯的程度，若能做好初級及次級預防，便能減少風濕性心臟病導致的後遺症。吾人應向患者或病童父母強調次級預防的重要性。