兒童心臟科

　　近年來許多原本必須由外科開刀矯正的先天性心臟病，已經漸漸由介入性心導管術和外科手術來協同治療，有些疾病甚至第一線的治療建議已經從較侵入性的外科開心手術，進展到免開刀就可以治療先天性心臟疾病。從早期的開放性動脈導管關閉、氣球導管肺動脈瓣膜擴張，到近幾年，因為醫療器材的進步，大部分的心房中膈缺損及特定條件下的心室中膈缺損，周邊側枝血管的關閉，主動脈竇瘤破裂、心房中膈造口術、動脈導管支架、肺動脈支架或肺動脈瓣膜置放等 等，只要病人條件許可，有時我們可以用較不侵入性的心導管方式處理，減少了許多病人挨刀的痛苦。

　　然而仍有不少先天性心臟疾病的治療，如大血管轉位的血管交換手術，單一心室姑息及治療手術，仍然是外科醫師的領域。同樣的疾病選擇使用哪一種治療方式對病人最好，往往需要一個良好的團隊溝通合作，才能夠決定好治療方針，就算是可以用心導管處理免開刀的術式，也都有可能在術中出現無預期的狀況需要外科醫師的介入幫忙。近年在國際間，兒童心臟科醫師和心臟外科醫師共同在融合（有人翻譯作整合，即 hybrid cath lab or hybrid operation room）手術空間裡面同時以部分外科同一間加上部分內科的治療方式，這些時代的演進，也都是為了增進病人的安全和更好的生活品質努力下的產物。

　　此外，另外有一群病人身體的不舒服，是來自於心臟節律的疾病即心律不整（簡單說就是原本要規律跳動的心臟，產生不規則的跳動）介入性心臟電器生理檢查及射頻燒灼術的進步，在心臟傳導異常方面我們也常常可以使用心導管的方式處理，有些疾病在接受導管燒灼術後，不在需要使用藥物控制。隨著科技進步，磁導航設備、3D 立體定位、冷凍消融術等，也大大減低了病患及醫師做心導管時所接收的輻射劑量，在介入性心臟學中也佔了相當重要的地位。

擴張術

　　在介入性心臟學方面，瓣膜或血管狹窄的擴張術是常見的治療方法。1966 年(將近 50 年前) Rashkind 和 Miller 首先發明氣球心房中膈造口術(Balloon atrial septostomy)，這種方法用於大血管轉位，讓原本有大血管轉位，但是左右心房的血流不太相通的病人，能在術後增加充氧血以及缺氧血血液的混合機會，替病人爭取時間接受大動脈轉位的矯正手術。在較大的病人，因為其心房中膈比較堅硬，所以不容易由氣球導管成功拉扯完成人工造口術。為此，便發明了在導管前端附有刀片的心房中膈切開術。

　　1979 年 Gruntzig 首先發明氣球擴張導管。這種導管首先被使用在週邊血管和冠狀動脈的擴張。在嬰幼兒方面，則發明較大口徑的氣球，用來擴張較大的中心血管和心臟瓣膜。1982 年 Knn等人首先使用氣球導管擴張術來治療肺動脈瓣狹窄。至今氣球導管擴張術已經成為治療肺動脈瓣膜狹窄的常規療法。在過去，新生兒的危急性肺動脈瓣狹窄，若開刀的話常有很高的死亡率。但如今氣球導管擴張術對新生兒的危急性肺動脈狹窄是一個極佳的治療方法。對於更嚴重的新生兒肺動脈瓣閉鎖合併完整的心房心室中膈，我們可以先使用雷射穿孔的方法在肺動脈瓣上打一個洞，然後再進行氣球擴張術。因此，目前只有對於像 Noonan‘s 症候群的病人，肺動脈 瓣環狹小同時合併有瓣膜發育不良時才需使用外科開刀。

　　對於法洛氏四合症肺動脈還沒有大到適合做開刀矯治時，氣球導管擴張術也能夠用來撐開肺動脈瓣膜，減輕發紺發作的情形，但是術後有時候會產生嚴重的瓣膜下肌肉攣縮，操作時也需要非常謹慎。

　　主動脈瓣狹窄也可以用氣球導來擴張，但是過度的擴張可能會引起嚴重的主動脈瓣關閉不全，甚至因而必須提早做瓣膜置換手術。對於風濕性心臟病的二尖瓣狹窄，氣球擴張術是一個相當有幫助的方法，且對於先天性的二尖瓣狹窄也可能有所助益。但先天性的二尖瓣狹窄常合併有多重瓣膜異常或其他的心臟異常，這一點必須特別注意。

　　主動脈弓窄縮的情況，無論是先天的或開刀以後所形成的，都有人做氣球擴張術。先天自然形成的主動脈弓窄縮，氣球擴張術的效果端賴病人的年齡而定。新生兒由於其動脈導管組織會形成一個束環狀，所以剛做完氣球導管擴術時效果不錯，但是再狹窄的機率也較高，因為後來動脈導管組織也會漸漸狹窄。通常較大的病人接受氣球導管擴張術的效果會較好，但若過度的擴張會形成主動脈弓的動脈瘤或者主動脈剝離。也有人在血管大小定型之後，使用氣球擴張施放金屬支架的方式來治療主動脈弓狹窄。

　　至於先天或後天的肺動脈血管狹窄也可使用氣球導管擴張，但是由於血管的彈性及過度擴張的危險使得它在臨床上的應用有所限制。血管內支架的發展則可能可以解決這個問題。

　　血管內支架通常是由氣球導管來攜帶，擴張後成網狀的構造物以支撐血管。血管內支架的發展對於某些手術前、手術後的肺動脈血管狹窄非常有幫助。因為這種情況外科手術的效果通常並不理想。在嬰幼兒血管內支架的使用可能必須非常小心，因為嬰幼兒的血管會繼續成長。對於較大病人的先天性主動脈弓窄縮，或者是接受 Mustard 氏手術後的心房內通道狹窄，以及某些肺動脈瓣閉鎖的側支循環狹窄，血管內支架都有其地位。比較可惜的是，醫界目前常常缺乏專門替兒童心血管設計的各式支架，因此醫師常常需要利用成人的冠狀動脈支架、成人的周邊血管支架、成人膽道支架來挑選大小合適的，做適應症以外的應用（很多時候也都需要家屬自費使用）。國際上已經開始有醫學中心針對肺動脈瓣閉鎖合併完整的心室中膈，在評估無法使用右心室的情況下，跳過第一階段的姑息手術療法，改用動脈導管支架置放（使用成人的冠狀動脈支架）取代第一次的手術；有的則是將支架放置在法洛氏四重症新生兒的右心室出口或者動脈導管，來取代剛出生的第一次手術，直到病人的血管狀況成熟在六個月左右完成矯正手術，減少一次開刀的風 險。然而這些技術儘管成功了讓人心動（誰不想讓病人減少開刀次數呢？），但是支架本身會和身體的血管組織沾黏，是否會增添日後施行矯正手術的不方便跟危險則有待更多長遠的資料才能回答這個問題了！

　　1970 年代後，新生兒的動脈導管內科療法有急劇性的改變。但是某些用 prostaglandin 仍無法維持動脈導管開放的情況可能必須借重血管擴張術。至於左心發育不全症候群的病人，有時可使用血管支架來維持動脈導管的開放。左心發育不全症候群或是肺動脈瓣閉鎖的病人，血管支架可以用來維持動脈導管的開放。但是太小的血管支架也可能會引起狹窄而造成更不幸的後果，因此血管內支架的使用必須特別謹慎。譬如右心室發育不全的病人，他的肺動脈瓣狹窄或肺動脈瓣閉鎖已 經被擴張了，可是右心室還不夠大，不足以維持整個肺部血循環時，我們才使用血管內支架來維持動脈導管的開放。

堵塞術

最早做的先天性心臟病外科手術是開放性動脈導管的結紮。由心導管來堵塞開放性動脈導管也是最早做的介入性心導管的堵塞術。Porstmann 等人發明了 Ivalon plug來堵塞開放性動脈導管；其成功率相當高，且較不易造成栓塞的現象。不過它的缺點是只能使用在 5 歲以上的兒童。隨後 Rashkind 和 Cuaso 發展了新的雨傘型和雙雨傘型的動脈導管堵塞術。這種方法在 1980 和 1990 年代初期使用得非常的多，但是它造成殘餘分流（沒有辦法完全塞住）的情況高達 20%以上，因而可能需要第二或甚至第三個的堵塞術。因此許多人認為並不比外科手術來得划算。自從螺絲圈堵塞術發明後對這方面的幫助較大。而隨著時代的進步，第一代安普拉茲動脈導管塞(ADO)、第二代(ADOII)甚至第二代的加強版（ADOII-additional size）也陸續取得 FDA 認可使用在開放性動脈導管的關閉上，自 2010 以來，越來越多醫師打破了傳統認為早產、低體重不應該做心導管關閉動脈導管的概念，用最新型的關閉器成功將極低體重早產兒的動脈導管堵塞起來。

至於心臟中膈缺損的堵塞術比起動脈導管堵塞來得更困難，最主要的問題是它的破洞必須要有邊緣可以卡住，而且缺損比較接近二尖瓣或三尖瓣，容易造成危險。縱使有以上的因素限制，近年來在台灣也有超過千名的心房中膈缺損的病人接受過經導管堵塞術。在術中使用超音波監控（經胸前、經食道、或者血管內超音波）整個封堵的過程，也大大提高了病人的安全性。

至於心室中膈缺損的堵塞術，對於多孔肌肉型心室中膈缺損的堵塞術特別有幫助。因為這對外科醫生的手術而言算是比較困難接觸到的手術部位。而在膜性的心室中膈缺損方面，也可以用堵塞術來進行；雖然因為它比較接近主動脈瓣膜可能影響到主動脈瓣膜的功能，甚至可能將來因為產生心臟節律的影響而需要外科手術來拿掉，但是隨著器械越來越進步，有越來越多的封堵器可以選擇，安全性也更高，造福了許多病人可以免掉開心手術的煎熬。很顯然地，比較大的膜性心室中膈缺損或者不對稱型的心室中膈缺損之修補仍需要靠外科手術來治療，其他臨床有症狀，中型左右的破洞，多數已經可以免開刀治療，不過因為需要從股靜脈及股動脈放置血管鞘，仍舊對病患體重有一定程度的要求。

其他比較複雜的先天性心臟病在進行外科手術的同時或手術之後，我們也可以利用介入性心導管術使接合的地方擴張，或關閉殘留的破洞。對於其他血管方面的異常，譬如主動脈到肺部的的側支循環、冠狀動 脈的 X 管、動靜脈畸形，以及一些靜脈的側支循環，利用線圈的阻塞術可能比外科手術來得經濟有效而且安全。

介入性心臟電器生理學

對於先天性或後天性開刀所引起的完全性房室阻滯或是病竇症候群的病人，如果體型已經不會再有巨大變動，目前通常是在心導管室內經由靜脈路徑來做心跳節律器的植入術。而不像以前是利用外科手術在心外膜上植入。對於體重介於 2.5-8 公斤之間的嬰兒我們是用單腔系統的靜脈植入術，至於 8 公斤 以上的小朋友則可用雙腔系統的靜脈植入術。值得注意的是，因為嬰幼兒會長大，故所置入的導線管必須要夠長以因應將來身高的成長。

近五年來，在嬰幼兒方面介入性心臟電器生理學最大進展是從經導管射頻燒灼術進展到了 3D定位系統和冷凍消融術。絕大多數的心律不整都可以利用以上方法來治癒，端看病人的心律不整型態來選擇適合的治療方式。有許多嬰兒的心摶過速與附屬傳導路徑有關係，此狀況常在一歲以內就會自己好起來。不過還有許多心摶過速無法用藥物或其他方法來控制，甚至可能導致心肌病變。以射頻燒灼術來治療這些頑固性的心摶過速可能相當有效。通常對於附屬路徑或者異位的心律不整病灶使用射頻燒灼導管 500KHZ 的電磁波，溫度到達 55C 度左右便可以把病灶破壞掉。不過值得注意的是這些燒灼掉的疤痕可能會隨著心臟長大而長大，從而導致新的心律不整，但對於有威脅生命的心律不整，依臨床上評估，可能仍有實施燒灼的必要。至於兒童與青少年的 W-P-W 症候群，若他們不願意長期接受藥物治療，則更適合使用這種射頻燒灼術來治療。

另一重要的發展是「植入性的心臟內去顫器」。這種去顫器在兒童的使用上，現已經可以縮小到經由靜脈來植入，以便在突然發生心律不整時可以進行急救（通常是在長的 QT 症候群或是肥厚性的心肌變病的時候）。

• 介入性心臟學及外科手術的利弊評估

介入性心臟學的發展無疑減輕了外科醫師的負擔。不過外科醫師花在開刀房的時間並不因而減少太多。原因是雖然簡單的心臟疾病可以使用介入性心導管術來治療，可是較複雜的心臟病，譬如說左心發育不全症候群，這種病在過去幾乎是完全沒有辦法治療，可是在外科醫師 的努力之下已經是可以由手術治療的疾病了。而介入性心導管術也有它的併發症，譬如說血管的破裂，置入時線圈或支架等器具的掉落造成栓塞，動脈或靜脈的血栓形成，以及放射線的暴露。目前我們只是站在介入性心臟學的開端，我們可能等待進一步器械的進步，使得先天性心臟病的治療開展更新的紀元。