兒童心臟科

　　「心臟猝死」的定義是：在沒有其它潛在致死的病因下，由於心臟血管系統問題所致突然及非預期性的死亡。在此所謂的「猝死」指的是在症狀發作之後一小時之內死亡。另一方面，世界衛生組織所界定的「猝死」是指：不管任何原因，在症狀發生之後 24 小時之內死亡都稱之為猝死。不過，據統計在症狀發生之後 2 小時之內死亡的病人當中有高達 88%都肇因於心血管系統疾病。儘管在大人心因性猝死大部份與冠狀動脈有關，但在小兒科病人，尤其是運動員常常與先天性心臟病有關係。有些更與嬰兒猝死症有關。由於心臟電器生理學的發展、新的抗心律不整藥物、可植入性的心臟去顫器 ( ICD ) 的發展，改善了心因性猝死的預後。

　　在美國每年每十萬小兒科人口有 0.6 ~ 6.2 人發生猝死，相對的在成人猝死則每年 18~25 萬人，女性是男性的 1/3。近年來兒科病人死於心臟猝死的原因，包括有：先天性心臟病、心肌症以及心律不整。例如：長Q-T 症候群、WPW 症候群等等。

　　心因性猝死常被分類為沒有開過刀(或甚至是不知道有先天性心臟病)以及開心手術後所引的心因性猝死這兩大類。未開刀的或先前未被診斷出來的先天性心臟病所引起的猝死，包括：主動脈狹窄、冠狀動脈異常、後天性的冠狀血管疾病、肺動脈高壓，或其它如艾伯斯坦氏症候群、發紺性先天性心臟病(如法洛氏四合症、三尖瓣閉鎖等等)所引起的。許多主動脈狹窄的病人臨床上並沒有明顯的症狀。根據一項調查 5.4 %的主動脈狹窄的兒童曾經有過心臟猝死，幾乎大多數這類的病人都有中度到重度的左心室出口阻塞，外科治療或氣球擴張術可以減低猝死的危險，不過並不能完全避免猝死。

　　心肌缺氧可能是導致末期心室心律不整的主要因素。最常造成猝死的先天性冠狀血管異常 是：左側的主冠狀動脈源出於右側的 Valsalva 竇。而左側冠狀動脈源自於肺動脈，在嬰幼兒時期最容易引起嚴重的心臟衰竭。至於川崎病的冠狀動脈後遺症則是青少年和幼兒期最常見的後天性冠狀動脈疾病。在兒童期心因性猝死的比率當中有 11 % 是由於先天性心臟病合併肺高壓所引 的。另外有 10 %是由於原發性的肺高壓所引起的。由於右到左的分流所造成的缺氧及酸血症可能因而導致心室心律不整或嚴重的心跳過慢。

　　先天性心臟病開刀後所引起的心因性猝死包括：法洛氏四合症、大血管轉位、左側心臟出入口阻塞及複雜的先天性心臟病。法洛氏四合症開刀後大約八至十年間可能有 1.2 %的病人會發生心臟猝死。猝死的原因包括心室心律不整、血行動力學異常。

　　對於法洛氏四合症術後的病人曾經發生過暈厥、持續性的心跳過快或心臟猝死的病人，用外科手術解決其殘存的心臟內分流、嚴重的瓣膜關閉不全、切除右心室出口動脈瘤等可能有助於其預後。這些手術若合併心臟電器生理檢查來燒灼引起心律不整的病灶，甚至植入可植入性的心內電擊器等都有所幫助。

　　大血管轉位的病人經過 Mustard 或 Senning 手術之後造成後期併發症的可能性較多。這些包括心房心律不整、靜脈回心的血流阻塞、心室功能不彰。曾經接受 Mustard 或 Senning 手術的大血管轉位病人，大約每年每 1000 人當中有 7 位會死於心臟因死。猝死的機轉雖然不是很清楚，但是可能的原因是心房隔間的破洞造成心輸出量過低及心肌缺氧，最後導致心室心律不整。心跳過慢也會導致低的心輸出量而造成猝死。Switch 動脈交換手術的病人所需要注意的是後期的冠狀動脈血流的通暢與否。

　　左心室出口阻塞所引起的心臟猝死機轉可能是由於缺氧所引起的心室心律不整，腦部血管或冠狀動脈的栓塞以及急性的心室衰竭。複雜的先天性心臟病的病人猝死的原因常常是由於單一心室的功能不良以及做過 Fontan 手術或 TCPC 手術，術後的併發症包括：心房心律不整、心室功能不良、慢性心輸出量不足。猝死的原因包括：心律不整、缺氧、栓塞或心衰竭。

　　其他由於先天性心臟病術後所引起的後期併發症包括：術後的完全性心房心室傳導阻滯、抗心律不整的藥物使用，尤其是第 I 類 和第 III 類，這些藥物可能會引起心室功能不良、心肌閾值的改變、QT 的延長。至於裝置人工瓣膜的病人的猝死可能是由於瓣膜功能不良、栓塞、心內膜炎、完全性 的心房心室傳導阻滯而造成的。

　　患有肥厚性、擴張性、限制性心肌症的病人很容易猝死。在嬰幼兒期猝死可能是心肌症的第一個表現。肥厚性心肌症的猝死率每年有 2 %，有許多肥厚性心肌症的病人，休息時並沒有明顯的心室出口阻塞，因此其猝死的原因可能是運動時導致左心室出口阻塞、或是冠狀動脈走在肥厚的心肌內，運動時被擠壓而造成的心肌缺氧所致。長期使用抗心律不整藥物，例如：β阻斷劑、A……，甚至使用心跳節律器或外科手術切除左心室出口阻塞似乎並不能證明有效 減低猝死的機率。如果沒有嚴重的心室功能不良，裝置可植入式心內去顫器，對於猝死的威脅可能有所幫忙。

　　　至於擴張性心肌症的猝死原因包括進行性的心跳過慢、肺栓塞、心室或其他心律不整。心律不整性右心室發育不良症是一種特殊型式的擴張性心肌症，凡是由運動導致心律不整、暈厥、左心室傳導阻滯型心跳過快、不明原因的右心室擴大的病人都必須要懷疑有這種病。在心臟猝死的病人當中曾經有高達 42 %的病人在病理學上發現有急性或慢性的心肌炎的證據，不過在沒有明顯的心室功能不良之前做診斷相當困難，B 族克沙奇病毒是最常見心肌炎的病因，也容易導致心臟傳導阻滯。

　　雖然許多兒童的心律不整常常合併有心臟擴大的問題，但也有一些是心臟構造正常的心律不整而引起猝死的，我們稱之為「原發性心律不整」，例如：WPW 症候群、先天性心房心室傳導阻滯、先天性完全性心房心室傳導阻滯、心室及心室上頻脈、長 QT 症候群。據估計每年每 1000個 WPW 症候群的病人可能有一個死於心臟猝死。WPW 症候群心臟猝死的機轉可能是心房撲動或心房纖動顫動經由副傳導導致心室頻脈或心室纖維顫動。如果WPW 症候群的病人無法接受或無法忍受藥物治療，目前對於副傳導的經心導管射頻燒灼術是一個較好的治療方法。

　　大約每二萬名嬰兒當中就有一位患有先天性完全性心房心室傳導阻滯，這種疾病與母親的自體免疫疾病相當有關連聯。這種嬰兒心跳少於每分鍾 55 下時猝死的機率就大大的提高。可是嬰兒期以後猝死的機率與心跳或症狀並沒有明顯的相關性。過度的心室頻脈可能會引起心血管衰竭，這些原因可能是因為多型性心室頻脈或心臟腫瘤所引起的。

　　長 QT 症候群所引起的心臟猝死的機轉可能是多形性的心室頻脈進行到心室纖維顫動。在嬰幼兒常常因為竇性心律不整、U wave 的出現、暫時性的 QT 延長，使得新生兒及嬰兒的長 QT 症候群不容易診斷。根據一項研究報告兒童的長 QT 症候群猝死症狀有 9 %是以心跳停止來表現，26 %是暈厥，10 % 是以痙攣來表現。長 QT 症候群的治療包括β阻斷劑，有時與 phenytoin, mexiletine、或鎂來合用。如果有明顯的心跳過慢和第二度的傳導阻滯則可能必須要用心跳節律器來治療。電解質異常、體溫過低、中樞神經的傷害、過度飢餓都可能引起繼發性的 QT 延長。許多抗心律不整的藥物、不會引起嗜睡的抗組織胺劑以及抗生素 Macrolide 都與 QT 延長有關。某些先前已被診斷出有心臟病的人兒童，引起心臟猝死的情形包括：長 QT 症候群、WPW 症候群等心律不整，其次馬凡氏症候群 ( Marfan Syndrome) 的主動脈瘤突然破裂、冠狀動脈異常所引起的心肌阻塞等都有可能。值得一提的是，有時胸部的外力重擊也會引起致命的心律不整。