血液暨腫瘤科

作者:血液腫瘤科資深主治醫師 張明志醫師 

疾病介紹
血栓性血小板低下性紫斑症(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura)是一種很嚴重的病，簡稱為TPP，形成的原因仍不清楚，多數學者認為是一種病毒傳染後毒素所造成的反應，目前認為自體免疫占重要腳色，如出現高效價ANA抗核抗體。其表現的症狀與泛發性血管內凝血症以及溶血性尿毒症很類似HUS，所以是很容易被忽略的一種急症。

臨床症狀與診斷
TTP是一種會突然急性發作的病症，女性患者比男性多。臨床症狀包括:發燒、血小板低下性紫斑、溶血、中樞神經異常造成的變化性神智障礙、黃膽、腎病變(包括血尿及蛋白尿等)；嚴重時會造成心肌傷害、心律不整、胰臟炎及嚴重腹痛。

實驗室檢查
凝血時間如APTT及PT一般是正常，纖維原也正常，但血小板數目減少，凝血時間延長，FDP異常上升，血液檢查方面:在周邊血液抹片可發現溶血後破碎的紅血球；黃疸、膽紅素上升，尿素氮及肌酐酸上升；牙齦及骨髓切片中可發現小血管內的血栓MAHA。如有以上症狀，即可確定診斷為血栓性血小板低下性紫斑症。診斷尚須檢測ADAMTS13是否缺乏不足。

治療
最有效的治療是血漿交換術(Plasmapheresis)，它的作用如同血液淨化一般，除去有毒物質，補助充好的凝血因子如VWF因子。一般抗生素、類固醇的治療效果都不好，死亡率高達五成。