血液暨腫瘤科

作者:血液腫瘤科資深主治醫師 張明志醫師 

疾病介紹
血小板無力症(Thromboasthenia)是一種正染色體潛伏性遺傳的疾病，例如革蘭茲曼氏疾病(Glanzmann’s disease)它的症狀是黏膜出血、開刀後出血、流鼻血及牙齦出血。這種疾病的特徵是雖然血小板的數目正常或稍微減少，但其功能不正常，也就是說流血時間延長，尤其是IVY的流血時間超過十分鐘(正常值為七到十分鐘)。血小板無力症有幾個類型，如革蘭茲曼氏症、Von Willebrand’s症、Bernard-Soulier症候群、貯存池病(Storage Pool disease)等。血小板無力症患者的血小板的數目雖然正常，但每一個血小板中缺乏正常的醣蛋白GP-IIb-IIIa，使得血小板無法和血漿纖維原結合，因此無法發揮凝集功能，也就無法形成凝血的血塊。

臨床症狀與診斷
一般病患的症狀較輕微，往往是發現不明原因的自發性瘀斑。初步的篩檢是血小板計數正常，IVY法的流血時間延長，而APTT及PT凝血時間則正常。

實驗室檢查
診斷上需要做血小板凝集試驗，例如以ADP、膠原(Collagen)、腎上腺素(Epinephrine)及restocetin來刺激血小板凝集。

治療
這種疾病沒有特殊的治療方法，非類固醇止痛消炎劑要避免繼續服用。若病患需要接受大手術時，輸血小板是有幫助的。